El Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad ha propuesto que cinco unidades clínicas de la sanidad pública andaluza sean referentes para determinadas enfermedades raras en Europa y trabajen en red con el intercambio de conocimientos y coordinación de la asistencia. Se trata de unidades que ya cuentan con el reconocimiento del Sistema Nacional de Salud para tratar a pacientes de cualquier comunidad autónoma en el ámbito de la Oncología, Oncología Pediátrica y Enfermedades Neuromusculares. Cuatro de ellas se encuentran en el Hospital Virgen del Rocío de Sevilla (Enfermedades Neuromusculares Raras, Tumores Musculoesqueléticos y otros Sarcomas, Neuroblastoma y Sarcomas en la Infancia) y una en el Hospital Virgen Macarena (Tumores Intraoculares en la Infancia).
La aprobación e inclusión en el proyecto Redes Europeas de Referencia (ERN) se concede a determinados centros que cumplen criterios de excelencia en ciertas áreas específicas y que pueden mejorar la atención a aquellos pacientes con enfermedades poco frecuentes. A través de este trabajo colaborativo, los profesionales sanitarios podrán contar con los conocimientos más recientes para tomar decisiones de cómo adaptar tratamientos y protocolos clínicos e incluso en algunas ocasiones la especialización que no podrían tener en su país.
Estas redes, enmarcadas dentro de la Directiva de la Unión Europea (UE) relativa a los derechos de los pacientes en la asistencia transfronteriza, deben aplicar criterios europeos a las enfermedades raras que requieren un tratamiento especializado, servir de centros de investigación y conocimiento para el tratamiento de pacientes de distintos países de la UE y garantizar la disponibilidad de los tratamientos necesarios.
Larga experiencia
Actualmente, Andalucía cuenta con 28 unidades de hospitales públicos como referentes para el Sistema Nacional de Salud. Los equipos asistenciales de la sanidad pública andaluza designados para participar en el proyecto europeo ya cuentan con la experiencia a nivel nacional para garantizar el acceso y una atención de calidad, segura y eficiente a todas las personas con patologías que precisan de un elevado nivel de especialización, para lo cual se requiere concentrar los casos en un número reducido de centros.
Es el caso de la Unidad de Enfermedades Neuromusculares Raras, que se integra en la Unidad de Gestión Clínica de Neurología y Neurofisiología del Hospital Virgen del Rocío. Sus profesionales atienden cada año más de 350 casos nuevos y a cerca de un millar de pacientes en consultas de seguimiento. Las patologías denominadas neuromusculares raras engloban a un conjunto de enfermedades que afectan a la motoneurona espinal de origen hereditario (atrofias espinales), que afectan a la placa motora de origen genético (síndromes miasténicos congénitos), neuropatías sensitivo-motoras, enfermedades musculares hereditarias o adquiridas y enfermedades multisistémicas de origen mitocondrial, con participación predominante a nivel neuromuscular.
La Unidad de Tumores Músculo-Esqueléticos y otros sarcomas del Hospital Virgen del Rocío, por su parte, es uno de los cinco centros de referencia (CSUR) en España acreditado por el Ministerio de Sanidad, Igualdad y Bienestar Social para estas patologías y ahora trabaja para colaborar en la red europea de tumores raros (EURACAN: Cancer and Solid Tumor in Adults), concretamente, en el dominio de Sarcomas. Actualmente, se atienden quirúrgicamente unos 120 sarcomas de extremidades al año y alrededor de 50 de cavidad abdominal. Asimismo, entre 60-80 pacientes requieren cirugías de rescate torácicas. Para el abordaje de esta patología se plantea un tratamiento con radioterapia en unos 80 pacientes nuevos al año y un tratamiento con quimioterapia u otros tratamientos médicos en unos 225 pacientes nuevos anualmente. Además se realiza diagnóstico molecular en unos 200 pacientes. Estas cifras consolidan al hospital Virgen del Rocío como uno de los tres hospitales que más pacientes con sarcoma atiende en España.
Por su parte, y dependientes de la Unidad de Gestión Clínica Intercentros de Oncología Pediátrica, se encuentran la Unidad de Sarcomas de la Infancia y la Unidad de Neuroblastoma del Hospital Virgen del Rocío, y la Unidad de Tumores Intraoculares en la Infancia del Hospital Universitario Virgen Macarena.
La Unidad de Sarcomas de la Infancia compagina la actividad asistencial con la docente e investigadora y participa en estos momentos en seis proyectos de investigación de carácter nacional e internacional sobre el sarcoma de Ewing y tres ensayos clínicos multicéntricos.
La Unidad de Neuroblastoma aborda el tumor sólido extracraneal más frecuente en la edad infantil aunque el cuarto en incidencia global, por detrás de las leucemias, los tumores cerebrales y los linfomas. Sus profesionales atienden alrededor de 10-12 nuevos pacientes por neuroblastoma al año (un 20% de los que se diagnostican con tumores de la cresta neural en toda España), de los cuales casi la mitad se presentan ya en fases avanzadas de la enfermedad. De hecho, representa el 7% de todos los tumores malignos pediátricos y es la causa del 15% del total de muertes por procesos oncológicos en los niños. Frente a ellos, los especialistas han desarrollado una importante investigación para predecir el riesgo de recaída al diagnóstico, lo que ha permitido clasificar a los pacientes en grupos pronósticos y de esta forma adaptar la intensidad del tratamiento al ‘riesgo’. Al aplicar estos principios, la supervivencia de los niños con neuroblastoma ha aumentado en las últimas décadas,
La Unidad de Tumores Intraoculares en la Infancia trata retinoblastomas y cuenta con una larga experiencia en el abordaje de este tipo de tumores con un tratamiento es multidisciplinar que engloba oftalmólogos, oncólogos pediátricos, neuroradiólogos, hemodinamistas, anestesistas, radioterapéutas, físicos, radiólogos, y anatomopatólogos.
